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Un estudio sugiere que un tratamiento para el cáncer podría prevenir problemas cardíacos en la ataxia de Friedreich


Una terapia ya aprobada para tratar el cáncer podría potencialmente ser usada para prevenir anormalidades cardíacas en pacientes con Ataxia de Friedreich, según un estudio que ha utilizado un modelo de mosca de la fruta para la enfermedad.

El estudio: "Identification of cardioprotective drugs by medium-scale in vivo pharmacological screening on a Drosophila cardiac model of Friedreich’s ataxia" (Identificación de medicamentos cardioprotectores mediante cribado farmacológico in vivo a mediana escala en un modelo cardíaco de Drosophila de la ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Disease Models & Mechanisms'.

La Ataxia de Friedreich es causada por un defecto genético en el gen FXN, que conduce a niveles reducidos y pérdida parcial de función de la proteína frataxina, para lo cual el gen proporciona instrucciones.

Aunque el papel de la frataxina en las células aún no se conoce por completo, se sabe que la proteína es importante para una normal actividad mitocondrial, y, en consecuencia, para la producción de energía celular... La falta de frataxina hace que las células acumulen moléculas tóxicas de oxígeno, que son oxidantes, y se reduzca las mitocondrias energéticas necesarias para respaldar su función normal y necesidades básicas.

Los investigadores han intentado encontrar compuestos terapéuticos que puedan ayudar a reducir el estrés oxidativo en las células, o mejorar los niveles de frataxina. Sin embargo, las estrategias intentadas hasta ahora no han logrado una solución eficaz.

Un equipo de la Universidad 'Paris Diderot', en Francia, ha evaluado el potencial de 1.280 terapias aprobadas para prevenir anomalías cardíacas, una complicación que puede ser letal en Ataxia de Friedreich.

Para probar las terapias, los investigadores usaron moscas de la fruta genéticamente diseñadas para carecer de frataxina en el corazón. Este modelo imita algunos de los síntomas cardíacos de la enfermedad humana, incluido un corazón agrandado, contractilidad dañada, y paredes del corazón más gruesas.

"Hasta donde sabemos, éste es el primer cribado farmacológico de extensión realizado in vivo en un modelo animal de enfermedad cardíaca y en etapa adulta", escribieron los investigadores.

Después de tratar a las moscas con todos los tratamientos aprobados, los investigadores pudieron identificar 11 que podrían reducir la dilatación del corazón, y cinco que empeoraban los síntomas cardíacos en los cuales interviene la frataxina.

Paclitaxel, también conocido por su nombre comercial Taxol, mostró el efecto protector más fuerte sobre la dilatación cardíaca... Las moscas tratadas con esta terapia tuvieron una reducción de aproximadamente 47% en el tamaño del corazón diastólico, que corresponde a la dimensión cardíaca más grande, en comparación con los insectos no tratados. Esto representó un aumento en la dilatación del índice de solamente el 42% en comparación con las moscas sanas.

El paclitaxel es un medicamento quimioterapéutico usado normalmente para combatir el cáncer, impidiendo que las células malignas se dividan, lo que finalmente lleva a la muerte de estas células... Funciona estabilizando los elementos estructurales de las células conocidas como microtúbulos. Éstos son necesarios para mantener la estructura normal de las células y también son necesarios para la normal división celular.

El tratamiento con este medicamento, en particular, evitó la dilatación cardíaca en el modelo mosca de la fruta de Ataxia de Friedreich, con respuesta mejorada con dosis más altas... Paclitaxel también fue particularmente eficaz para mejorar la contractilidad del corazón con una respuesta similar a la de las moscas sanas.

Entre los otros 10 compuestos identificados se encontraron terapias que ya han demostrado tener efectos positivos sobre el sistema cardiovascular y propiedades antiinflamatorias... La terapia antiinflamatoria azulfidina (sulfasalazina) y el antidepresivo Luvox (fluvoxamina) fueron dos de esos compuestos que los investigadores creen podrían ser de interés para futuras investigaciones, especialmente teniendo en cuenta que estudios previos en Ataxia de Friedreich ya han revelado algunos beneficios potenciales.

"Este estudio puede conducir en el futuro a aplicaciones terapéuticas, y mejora nuestro conocimiento de los mecanismos implicados en la disfunción cardíaca asociada con esta enfermedad", según los investigadores.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/06/19/paclitaxel-taxol-holds-potential-prevent-heart-abnormalities-friedrichs-ataxia-study/

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