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El aumento de modificación proteica causa dolencia cardíaca en pacientes con ataxia de Friedreich, muestra un estudio

Un aumento anormal en la acetilación de proteínas conduce a dolencia cardíaca en pacientes con Ataxia de Friedreich, y puede representar un nuevo objetivo terapéutico para intervención temprana en la enfermedad, según un estudio.

El estudio: “Progressive mitochondrial protein lysine acetylation and heart failure in a model of Friedreich's ataxia cardiomyopathy”, ha aparecido en la revista 'Plos One'.

Los autores encontraron una estrecha relación entre la acetilación de las proteínas -un mecanismo importante que altera las proteínas para regular el metabolismo celular- y la alteración metabólica y funcional que se observa en los corazones de los modelos animales de Ataxia de Friedreich, así como en los pacientes afectados por dicha enfermedad.

En el estudio se utilizó un modelo de ratón de Ataxia de Friedreich, en el que los ratones habían sido modificados genéticamente para no producir la proteína frataxina en las células del corazón, con el fin de reflejar la pérdida de frataxina vista en los pacientes... A continuación, los investigadores evaluaron los cambios en los corazones de los animales, tanto fisiológicamente, como en funcionamiento, y documentaron la evolución de la enfermedad durante 30, 45, y 60 días.

Los resultados mostraron que al partir de los 30 días, la falta de frataxina causó un aumento en la acetilación de proteínas en las células cardíacas de los ratones. La tasa de este mecanismo siguió aumentando con el tiempo, y al día 45, se produjeron los primeros rasgos anormales de daño cardíaco, con engrosamiento de la pared ventricular izquierda y disfunción diastólica. A medida que progresaba la acetilación, la función cardiaca siguió disminuyendo en los modelos de ratón.

En general, los investigadores notaron un fuerte vínculo entre una mayor modificación de proteínas, y fibrosis cardíaca, daño mitocondrial, y alteración del metabolismo, así como disfunción diastólica y sistólica, llevando a insuficiencia cardíaca en los animales modelo.

Aunque este estudio demuestra que un aumento en la acetilación de las proteínas del corazón conduce al daño cardíaco y a la enfermedad, ningún mecanismo aún puede explicar la razón subyacente detrás de esto... Los autores del estudio instaron a realizar más investigación con el fin de desarrollar nuevas terapias para atacar en fase temprana la acetilación de las proteínas.

La Ataxia de Friedreich es un trastorno hereditario poco frecuente que afecta a uno de cada 50.000 estadounidenses. Por lo general comienza en la infancia, y conduce a coordinación muscular deteriorada, que empeora con el paso del tiempo.

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